Nagłówek strony
Treść główna
Nowotwory krwi to szeroka grupa chorób układu krwiotwórczego i chłonnego, które różnią się przebiegiem, objawami, sposobem rozpoznawania oraz leczeniem. W przeciwieństwie do wielu nowotworów narządowych nie zawsze tworzą pojedynczy guz. Proces chorobowy może rozpocząć się między innymi w szpiku kostnym, węzłach chłonnych lub komórkach układu odpornościowego. Dlatego dokładna diagnostyka nowotworów krwi jest niezbędna do ustalenia typu choroby i wyboru odpowiedniego postępowania.
Układ krwiotwórczy odpowiada za powstawanie komórek krwi – przede wszystkim erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. U dorosłego człowieka proces ten odbywa się głównie w szpiku kostnym. Z kolei układ chłonny, obejmujący między innymi węzły chłonne, śledzionę i naczynia limfatyczne, jest ważną częścią układu odpornościowego. Nowotwory krwi mogą wywodzić się z różnych komórek na kolejnych etapach ich rozwoju, dlatego termin ten obejmuje wiele odmiennych jednostek chorobowych.
Nowotwory układu krwiotwórczego to białaczki. Podział na choroby ostre i przewlekłe odnosi się między innymi do dynamiki ich przebiegu oraz stopnia dojrzałości nieprawidłowych komórek. Ostre białaczki mogą rozwijać się szybko i zazwyczaj wymagają sprawnej diagnostyki oraz rozpoczęcia leczenia. Choroby przewlekłe mogą natomiast przez pewien czas przebiegać skąpoobjawowo. Białaczki dzieli się również na szpikowe i limfocytowe zależnie od linii komórkowej, z której wywodzi się proces nowotworowy.
Chłoniaki powstają z komórek układu limfatycznego, najczęściej limfocytów. Wyróżnia się chłoniaka Hodgkina oraz liczną i bardzo zróżnicowaną grupę chłoniaków nie-Hodgkina. Poszczególne choroby różnią się tempem rozwoju – niektóre mają przebieg agresywny, inne rozwijają się powoli przez wiele lat. Jednym z możliwych objawów są utrzymujące się powiększone węzły chłonne, ale samo ich powiększenie zdecydowanie nie oznacza jeszcze choroby nowotworowej.
Szpiczak plazmocytowy rozwija się z nieprawidłowych komórek plazmatycznych, które są wyspecjalizowaną postacią limfocytów B odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał. Choroba rozwija się przede wszystkim w szpiku i może wpływać między innymi na kości, nerki oraz prawidłowe wytwarzanie komórek krwi. Objawy bywają zróżnicowane, dlatego rozpoznania nie ustala się na podstawie jednego symptomu ani wyłącznie standardowej morfologii.
Do nowotworów mieloproliferacyjnych należą między innymi przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna i mielofibroza. W tych chorobach dochodzi do nieprawidłowego namnażania określonych linii komórek krwiotwórczych. Zespoły mielodysplastyczne wiążą się natomiast z zaburzeniami dojrzewania i powstawania komórek krwi. Obie grupy są niejednorodne, dlatego diagnostyka nowotworów krwi wymaga precyzyjnego określenia konkretnej jednostki.
Jak to się dzieje, że nowotwór rozwija się w krwi? Można sobie wyobrazić komórki jako element organizmu, którym ma swoje zadania – rodzi się, pracuje na rzecz człowieka, aż przychodzi moment śmierci. Komórka w pewnym momencie jest już bezużyteczna i zgodnie z zaprogramowanym w DNA scenariuszem powinna obumrzeć. Przy nowotworze krwi dochodzi jednak do mutacji w obrębie genomu i ta wewnątrzkomórkowa kontrola zostaje zaburzona. Komórka nie umiera i zaczyna się w niekontrolowany sposób namnażać. Jest to proces poliferacji i w ten sposób dochodzi do powstania nowotworu.
Jeżeli choroba zaburza prawidłowe wytwarzanie czerwonych krwinek, może rozwinąć się niedokrwistość. Pacjent może odczuwać osłabienie, przewlekłe zmęczenie, duszność podczas wysiłku, pogorszenie tolerancji aktywności fizycznej czy zawroty głowy. Widoczna może być również bladość skóry. Takie objawy mają jednak wiele możliwych przyczyn, dlatego wymagają oceny w połączeniu z wynikiem morfologii oraz stanem klinicznym pacjenta.
Nieprawidłowości dotyczące leukocytów mogą wpływać na zdolność organizmu do obrony przed drobnoustrojami. U części chorych pojawiają się nawracające infekcje, przedłużające się stany gorączkowe lub zakażenia o nietypowo ciężkim przebiegu. Nie oznacza to jednak, że częste infekcje świadczą automatycznie o chorobie hematologicznej. Przyczyn może być wiele, a właściwe badania na nowotwór krwi dobiera lekarz dopiero po ocenie całego obrazu klinicznego.
Zmniejszenie liczby płytek krwi może zwiększać skłonność do krwawień. Niepokój mogą wzbudzać liczne siniaki powstające bez wyraźnego urazu, drobne wybroczyny na skórze, nawracające krwawienia z nosa albo dziąseł. Również te objawy nie są swoiste dla nowotworów krwi. Szczególnego znaczenia nabierają wtedy, gdy pojawiają się nagle, nasilają się albo towarzyszą im istotne nieprawidłowości w morfologii.
W niektórych chorobach hematologicznych mogą występować tak zwane objawy ogólne, takie jak przedłużająca się gorączka bez uchwytnej przyczyny, nasilone nocne poty czy niezamierzona utrata masy ciała. Mogą pojawić się również osłabienie, gorszy apetyt i spadek wydolności. Podobne dolegliwości występują jednak w wielu infekcjach, chorobach przewlekłych oraz innych stanach, dlatego ich obecność jest wskazaniem do diagnostyki, a nie podstawą samodzielnego rozpoznania nowotworu.
U części chorych zauważalne są powiększone węzły chłonne, bóle kości, dyskomfort w jamie brzusznej albo uczucie pełności związane między innymi z powiększeniem śledziony. Większość powiększonych węzłów chłonnych ma przyczyny nienowotworowe, szczególnie infekcyjne. Konsultacji wymagają zwłaszcza zmiany utrzymujące się mimo ustąpienia infekcji, powiększające się lub występujące razem z innymi niepokojącymi objawami.
Konsultacja jest wskazana, gdy niepokojące dolegliwości utrzymują się, wyraźnie nasilają albo pojawiają się bez możliwej do wskazania przyczyny. Dotyczy to między innymi często nawracających infekcji, niewyjaśnionych krwawień, długo utrzymujących się powiększonych węzłów chłonnych czy istotnych odchyleń w morfologii. Szybkiej oceny lekarskiej wymaga również gwałtownie narastające osłabienie lub duszność. Ważne jest, aby nie tworzyć samodzielnie diagnozy na podstawie pojedynczego objawu.
Zależność morfologia a nowotwór krwi jest szczególnie istotna diagnostycznie, ale wymaga prawidłowej interpretacji. Morfologia pokazuje między innymi liczbę czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi, a także parametry opisujące poszczególne populacje komórek. Niepokój mogą wzbudzić między innymi znaczne niedobory lub nadmiar określonych komórek czy jednoczesne odchylenia w kilku liniach. Nie istnieje jednak jeden charakterystyczny wynik oznaczający nowotwór.
Uzupełnieniem badania może być rozmaz krwi, który pozwala dokładniej ocenić poszczególne rodzaje leukocytów i wygląd komórek. Wyniki powinien interpretować lekarz w odniesieniu do objawów, wcześniejszych badań, infekcji, przyjmowanych leków i innych czynników. Co szczególnie ważne, prawidłowa morfologia nie wyklucza wszystkich nowotworów hematologicznych – dotyczy to między innymi części chłoniaków.
Współczesna diagnostyka nowotworów krwi jest procesem wieloetapowym. Zazwyczaj zaczyna się od wywiadu, badania lekarskiego i morfologii z rozmazem. W zależności od podejrzenia wykonywane są następnie badania biochemiczne, badanie szpiku lub biopsja zmienionej tkanki, immunofenotypowanie oraz badania cytogenetyczne i molekularne. W określonych sytuacjach potrzebne są również badania obrazowe. Dopiero zestawienie wyników pozwala ustalić dokładne rozpoznanie i zakres choroby.
W diagnozie nowotworu krwi kluczową rolę odgrywa badanie cytologiczne lub histopatologiczne przeprowadzane z krwi obwodowej, szpiku albo z wycinka tkanki. Zleca się także badania genetyczne w celu wykrycia mutacji. Badania te pozwalają na określenie typu oraz rodzaju nowotworu. Nie istnieje więc jeden uniwersalny zestaw określany jako badania na nowotwór krwi. Inaczej wygląda diagnostyka podejrzenia ostrej białaczki, inaczej chłoniaka, a jeszcze inaczej szpiczaka. O kolejności i zakresie badań powinien decydować lekarz, opierając się na objawach, badaniu pacjenta oraz dotychczasowych wynikach.
Karta Diagnostyki i Leczenia Onkologicznego umożliwia prowadzenie pacjenta w ramach szybkiej ścieżki onkologicznej. Może zostać wystawiona w razie uzasadnionego podejrzenia lub rozpoznania nowotworu przez uprawnionego lekarza, między innymi w podstawowej opiece zdrowotnej, ambulatoryjnej opiece specjalistycznej lub szpitalu. Ścieżka obejmuje wizytę specjalistyczną, diagnostykę wstępną i pogłębioną, a po potwierdzeniu rozpoznania – ustalenie odpowiedniego postępowania oraz rozpoczęcie leczenia.
Karta DiLO nie jest natomiast sama w sobie rozpoznaniem choroby nowotworowej. Jej zadaniem jest usprawnienie i koordynacja diagnostyki oraz leczenia. W przypadku potwierdzenia choroby sposób dalszego postępowania zależy od jej rodzaju i sytuacji klinicznej pacjenta.
Dobór sposobu leczenia jest indywidualny dla każdego pacjenta. Pod uwagę bierze się bardzo dużo czynników jak typ choroby, wiek pacjenta, choroby współistniejące. Dlatego nie ma jednego, stosowanego u wszystkich schematu terapeutycznego. Różnorodność nowotworów krwi wymaga spersonalizowanego podejścia.
Nie każdy nowotwór hematologiczny wymaga rozpoczęcia leczenia bezpośrednio po rozpoznaniu. W niektórych przewlekłych i wolno postępujących chorobach lekarz może zalecić regularną obserwację oraz wykonywanie badań kontrolnych. Terapia jest wówczas wdrażana dopiero po wystąpieniu określonych wskazań. Takie postępowanie nie oznacza zaniechania leczenia, lecz jest świadomie dobraną strategią medyczną.
Chemioterapia pozostaje ważną metodą leczenia wielu białaczek i chłoniaków, ale jej znaczenie jest różne w poszczególnych rozpoznaniach. Cytostatyki oddziałują przede wszystkim na intensywnie dzielące się komórki. Mogą być stosowane pojedynczo albo w określonych schematach wielolekowych, a także łączone z innymi metodami. Rodzaj, intensywność i czas terapii ustala zespół prowadzący na podstawie konkretnej choroby oraz stanu pacjenta.
Leczenie celowane wykorzystuje charakterystyczne cechy biologiczne komórek nowotworowych, na przykład obecność określonej mutacji lub cząsteczki. Immunoterapia wykorzystuje natomiast mechanizmy układu odpornościowego do rozpoznawania i zwalczania komórek chorobowych. Rozwój tych metod sprawił, że w części nowotworów hematologicznych możliwości terapeutyczne znacznie się poszerzyły. Warunkiem ich zastosowania jest jednak występowanie odpowiednich wskazań.
Radioterapia odgrywa mniejszą rolę w wielu nowotworach układu krwiotwórczego niż w przypadku guzów litych, ale może być wykorzystywana w określonych chłoniakach lub przy zmianach zlokalizowanych w konkretnym obszarze organizmu. Może stanowić element leczenia skojarzonego albo być stosowana w celu opanowania wybranych zmian i dolegliwości. O zasadności napromieniania decyduje zespół prowadzący.
Transplantacja może mieć charakter autologiczny lub allogeniczny. Przy przeszczepieniu autologicznym wykorzystuje się własne komórki krwiotwórcze pacjenta pobrane przed intensywnym leczeniem. W transplantacji allogenicznej komórki pochodzą od odpowiednio dobranego dawcy. Są to procedury stosowane tylko w określonych wskazaniach, ponieważ ich potencjalne korzyści muszą zostać zestawione z ryzykiem powikłań.
Terapia CAR-T jest przykładem zaawansowanego leczenia komórkowego. Polega na odpowiednim przygotowaniu limfocytów T pacjenta tak, aby mogły skuteczniej rozpoznawać określone komórki nowotworowe. Nie jest to terapia przeznaczona dla każdego chorego – stosuje się ją w ściśle określonych wskazaniach i wyspecjalizowanych ośrodkach. Rozwój tego rodzaju metod pokazuje jednak, jak bardzo zindywidualizowane stało się współczesne leczenie hematologiczne.
Na rokowanie wpływają przede wszystkim:
Znaczenie mają również wiek, stan ogólny pacjenta i choroby współistniejące. Nie można więc podawać jednego okresu przeżycia dla wszystkich nowotworów hematologicznych. Informacje dotyczące rokowania powinny zawsze odnosić się do konkretnego rozpoznania i sytuacji danego chorego.
U dzieci najczęstszymi nowotworami hematologicznymi są białaczki, przede wszystkim ostra białaczka limfoblastyczna, a także chłoniaki. Pierwsze symptomy mogą być niespecyficzne – obejmować między innymi bladość, osłabienie, gorączkę, infekcje, siniaki lub bóle kostne. Rozpoznanie i leczenie prowadzone są w wyspecjalizowanych ośrodkach hematoonkologii dziecięcej. Rodziny, które poza leczeniem potrzebują wsparcia finansowego lub organizacyjnego, mogą sprawdzić możliwości oferowane w ramach programu pomoc chorym dzieciom.
Nieprawidłowy wynik nie oznacza automatycznie choroby nowotworowej. Odchylenia mogą towarzyszyć infekcjom, niedoborom pokarmowym, chorobom przewlekłym, przyjmowaniu niektórych leków i wielu innym stanom. Wynik warto skonsultować z lekarzem oraz – jeśli to możliwe – porównać z wcześniejszymi badaniami. Lekarz może zalecić powtórzenie morfologii, wykonanie rozmazu albo dalsze badania. Przy nasilonej duszności, krwawieniu, gwałtownie narastającym osłabieniu lub innych ostrych objawach należy szukać pilnej pomocy medycznej.
Choroba przewlekła lub onkologiczna może powodować również długotrwałe obciążenie finansowe związane z leczeniem, rehabilitacją i codziennym funkcjonowaniem. Osoby poszukujące informacji o gromadzeniu środków na leczenie mogą przeczytać, co to jest subkonto i w jaki sposób może służyć do prowadzenia zbiórki na potrzeby konkretnego podopiecznego.
Możliwości wsparcia można sprawdzić także na stronie: nowotwór KRS. Pomoc finansowa nie zastępuje oczywiście diagnostyki ani leczenia prowadzonego przez specjalistów, ale może ułatwiać rodzinie chorego pokrywanie części wydatków związanych z chorobą i jej konsekwencjami.
Informacje dotyczące dostępnych form pomocy, zasad przyjmowania podopiecznych oraz wspierania osób przewlekle chorych udostępnia Dobro Powraca – Fundacja na rzecz Chorych na stwardnienie rozsiane i inne choroby przewlekłe. Warto zapoznać się z zasadami wsparcia bezpośrednio na stronie Fundacji i wybrać rozwiązanie dopasowane do aktualnej sytuacji chorego.
Nowotwory krwi tworzą bardzo zróżnicowaną grupę chorób i nie można traktować ich jako jednego schorzenia o identycznych objawach, sposobie leczenia czy rokowaniu. Morfologia oraz obserwowane dolegliwości mogą rozpocząć diagnostykę, ale same nie wystarczają do postawienia rozpoznania. Dopiero dokładna diagnostyka nowotworów krwi umożliwia określenie rodzaju choroby i dobranie coraz bardziej zindywidualizowanej terapii. Jeżeli choroba powoduje również trudności finansowe związane z leczeniem i codziennym funkcjonowaniem, skontaktuj się z Fundacją Dobro Powraca i poznaj dostępne możliwości wsparcia oraz gromadzenia środków dla osoby chorej.
Niektóre nowotwory hematologiczne powodują wyraźne odchylenia w morfologii, ale inne – szczególnie część chłoniaków – mogą rozwijać się mimo prawidłowych podstawowych parametrów krwi. Dlatego wynik morfologii zawsze należy rozpatrywać razem z objawami i wynikami pozostałych badań.
Do dalszej oceny onkologicznej mogą skłaniać między innymi znaczne lub utrzymujące się nieprawidłowości dotyczące leukocytów, erytrocytów czy płytek krwi, obecność nieprawidłowych komórek w rozmazie albo odchylenia obejmujące jednocześnie kilka linii komórkowych. O potrzebie konsultacji decyduje lekarz na podstawie całego obrazu klinicznego.
Powiększone węzły chłonne nie zawsze są powiązane z występowaniem nowotworu. Bardzo często powiększenie węzłów jest związane z infekcją lub innym łagodnym procesem. Diagnostyki wymagają między innymi węzły utrzymujące się przez dłuższy czas, powiększające się albo występujące wraz z niewyjaśnioną gorączką, nocnymi potami, utratą masy ciała lub innymi niepokojącymi objawami.
Nowotwory hematologiczne mogą wystąpić w każdym wieku, choć częstość poszczególnych jednostek chorobowych wyraźnie różni się w zależności od grupy wiekowej. Niektóre białaczki są charakterystyczne przede wszystkim dla dzieci i młodych osób, natomiast inne rozpoznaje się częściej u osób starszych.
W części przypadków można całkowicie wyleczyć nowotwór krwi, jednak taka możliwość zależy przede wszystkim od dokładnego rodzaju choroby, jej biologii, zaawansowania, stanu pacjenta i odpowiedzi na terapię. Niektóre nowotwory leczy się z intencją całkowitego wyleczenia, a inne można skutecznie kontrolować przez długi czas.
Nie każda białaczka wymaga chemioterapii. Sposób leczenia zależy od jej typu. W niektórych chorobach stosowane są przede wszystkim terapie celowane, w innych leczenie skojarzone, a wybrane przewlekłe białaczki mogą początkowo wymagać jedynie regularnej obserwacji. Decyzję podejmuje hematolog na podstawie szczegółowego rozpoznania.
Białaczki wywodzą się przede wszystkim z komórek układu krwiotwórczego i często obejmują szpik oraz krew obwodową. Chłoniaki rozwijają się z komórek układu limfatycznego i mogą tworzyć zmiany między innymi w węzłach chłonnych. Granica biologiczna pomiędzy niektórymi jednostkami jest bardziej złożona, dlatego podstawą jest dokładne rozpoznanie hematopatologiczne.
Niektóre przewlekłe nowotwory hematologiczne mogą przez dłuższy czas nie powodować zauważalnych dolegliwości i zostać wykryte przypadkowo podczas badań wykonywanych z innego powodu. Z drugiej strony brak objawów nie jest wskazaniem do wykonywania specjalistycznych badań onkologicznych bez uzasadnienia medycznego.
Karta DiLO może zostać wystawiona w sytuacji uzasadnionego podejrzenia nowotworu albo po jego rozpoznaniu przez uprawnionego lekarza. Umożliwia ona skorzystanie z szybkiej ścieżki onkologicznej i koordynację kolejnych etapów diagnostyki oraz leczenia.
Chłoniak może rozwijać się przy prawidłowych wynikach podstawowej morfologii, zwłaszcza gdy proces chorobowy dotyczy przede wszystkim węzłów chłonnych lub innych tkanek. Jeśli występują niepokojące i utrzymujące się objawy, prawidłowa morfologia nie powinna być jedynym argumentem za zakończeniem diagnostyki.
Rak płaskonabłonkowy skóry, określany również jako rak kolczystokomórkowy lub SCC, jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z komórek naskórka. Najczęściej rozwija się na obszarach przewlekle narażonych na promieniowanie UV. Może naciekać okoliczne tkanki i w części przypadków dawać przerzuty, dlatego podejrzana zmiana wymaga oceny lekarskiej.
Przypadków raka skóry wśród pacjentów przybywa. Lekarze biją na alarm i przypominają, że w kwestii profilaktyki najwięcej możemy zrobić my sami. Podstawą jest ochrona odsłoniętych partii ciała przed promieniowaniem UV. Niestety łatwo jest o tym zapomnieć, albo zlekceważyć zagrożenie, jakie niesie dla naszego zdrowia nadmierna eskpozycja na promienie słoneczne. Rak kolczystokomórkowy należy do najczęściej rozpoznawanych nowotworów skóry i rozwija się przede wszystkim w miejscach przewlekle narażonych na działanie promieniowania UV.
Mięsaki to grupa nowotworów wywodzących się z tkanek miękkich, takich jak mięśnie, tłuszcz, naczynia krwionośne, nerwy czy tkanka łączna. Choć są rzadkie w porównaniu do innych rodzajów nowotworów, ich diagnostyka i leczenie stanowią duże wyzwanie zarówno dla pacjentów, jak i dla lekarzy. Mięsaki mogą występować w różnych częściach ciała, a ich leczenie zależy od wielu czynników, w tym lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby oraz ogólnego stanu pacjenta.
W artykule tym przyjrzymy się bliżej tym nowotworom, omówimy ich podział, metody diagnozy oraz możliwości leczenia.
