Postać wtórnie postępująca stwardnienia rozsianego- przydatne informacje

Czym jest postać wtórnie postępująca stwardnienia rozsianego?

Postać wtórnie postępująca stwardnienia rozsianego (SPMS) występuje u osób, które początkowo miały postać rzutowo-remisyjną, ale z biegiem czasu choroba przechodzi w fazę postępującą. W tej fazie pacjenci doświadczają stopniowego pogarszania się funkcji neurologicznych, z niewielkimi lub brakiem wyraźnych rzutów. W przeciwieństwie do postaci rzutowo-remisyjnej, w postaci wtórnie postępującej choroba nie jest już zdominowana przez epizody zaostrzeń (rzutów), ale przez ciągły i postępujący rozwój uszkodzeń układu nerwowego.

Przejście z fazy rzutowo-remisyjnej do postaci wtórnie postępującej zwykle ma miejsce po 10-20 latach od diagnozy, chociaż czas ten może się różnić w zależności od pacjenta.

Objawy postaci wtórnie postępującej stwardnienia rozsianego

W postaci wtórnie postępującej stwardnienia rozsianego objawy są mniej wyraźne i bardziej trudne do przewidzenia niż w postaci rzutowo-remisyjnej, gdzie pacjenci doświadczają okresów wyraźnych zaostrzeń. W SPMS objawy są bardziej stabilne, ale stopniowo narastają. Do najczęstszych objawów należą:

• Zwiększone zmęczenie – Jednym z najbardziej powszechnych objawów jest przewlekłe zmęczenie, które staje się coraz bardziej uciążliwe i wpływa na codzienne funkcjonowanie pacjenta.
• Osłabienie siły mięśniowej – Osłabienie mięśni, zwłaszcza w nogach, może prowadzić do trudności w chodzeniu, a w bardziej zaawansowanych przypadkach do konieczności korzystania z wózka inwalidzkiego.
• Problemy z równowagą i koordynacją – Pacjenci mogą mieć problemy z utrzymaniem równowagi, co zwiększa ryzyko upadków. Problemy te mogą obejmować również drżenie kończyn.
• Zaburzenia chodu – W wyniku osłabienia mięśni, pacjenci mogą mieć trudności z poruszaniem się, a chód staje się coraz bardziej niestabilny.
• Zaburzenia mowy i połykania – W postaci wtórnie postępującej SM mogą wystąpić trudności z artykulacją, a także z połykaniem, co może prowadzić do problemów z jedzeniem i piciem.
• Zaburzenia poznawcze – W miarę postępu choroby, pacjenci mogą doświadczać problemów z pamięcią, koncentracją i zdolnościami poznawczymi, co może wpływać na codzienne funkcjonowanie.
• Bóle neuropatyczne – Uszkodzenie nerwów prowadzi do bólów neuropatycznych, takich jak pieczenie, mrowienie, drętwienie czy bóle w różnych częściach ciała.
• Problemy ze wzrokiem – Zmiany w układzie nerwowym mogą prowadzić do pogorszenia ostrości wzroku lub innych problemów ze wzrokiem, które mogą nasilać się w miarę postępu choroby.

Mechanizmy patologiczne w postaci wtórnie postępującej SM

Przyczyny przejścia SM w postać wtórnie postępującą nie są do końca zrozumiane, ale wydaje się, że jest to wynik kumulacji uszkodzeń mieliny oraz degeneracji aksonów, które są bardziej trwałe niż w przypadku rzutowo-remisyjnego SM. W postaci SPMS:

• Zwiększenie degeneracji aksonów – Po fazie zapalnej i demielinizacji, w której uszkodzone zostają osłonki mielinowe, proces postępującego uszkodzenia tkanki nerwowej staje się bardziej przewlekły. W wyniku tego procesu dochodzi do utraty aksonów (włókien nerwowych), co prowadzi do trwałych uszkodzeń w układzie nerwowym.
• Spadek aktywności zapalnej – W porównaniu do fazy rzutowo-remisyjnej, zapalenie w postaci wtórnie postępującej stwardnienia rozsianego staje się mniej aktywne, ale proces degeneracyjny postępuje, co skutkuje powolnym pogarszaniem się funkcji neurologicznych.
• Zmiany w układzie odpornościowym – Choć zapalenie w postaci SPMS może być mniej wyraźne niż w rzutowo-remisyjnej, układ odpornościowy może nadal oddziaływać na tkankę nerwową, prowadząc do dalszych uszkodzeń.

Diagnostyka postaci wtórnie postępującej SM

Diagnostyka postaci wtórnie postępującej stwardnienia rozsianego wymaga wykluczenia innych przyczyn pogorszenia stanu pacjenta oraz oceny postępu choroby. W diagnostyce tej postaci SM istotne są:

• Wywiad kliniczny – Zbieranie informacji na temat przebiegu choroby, wcześniejszych rzutów, czasu trwania remisji oraz postępującego pogarszania się stanu zdrowia.
• Badania neurologiczne – Ocena funkcji neurologicznych, takich jak siła mięśniowa, czucie, koordynacja oraz refleksy. Badania te pozwalają na ocenę postępu uszkodzeń w układzie nerwowym.
• Rezonans magnetyczny (MRI) – MRI jest kluczowym narzędziem w diagnostyce SM, umożliwiającym ocenę stopnia uszkodzeń w mózgu i rdzeniu kręgowym. W postaci SPMS mogą być widoczne zmiany w obrębie już istniejących ognisk chorobowych.
• Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego – W niektórych przypadkach może być wykonana analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, aby ocenić obecność markerów zapalnych.
• Testy funkcji poznawczych – Z uwagi na problemy poznawcze u niektórych pacjentów, ważne jest przeprowadzanie testów oceniających pamięć, koncentrację i inne funkcje mózgu.

Leczenie postaci wtórnie postępującej SM

Leczenie postaci wtórnie postępującej SM jest trudne, ponieważ choroba nie jest już zdominowana przez okresy zaostrzeń, a postępujący charakter uszkodzenia układu nerwowego utrudnia zatrzymanie procesu degeneracji. Leczenie skupia się na kilku obszarach:

• Leczenie modyfikujące przebieg choroby (DMT) – Choć postać wtórnie postępująca SM była kiedyś uznawana za oporną na leczenie, współczesne terapie, takie jak ocrelizumab, mogą spowolnić postęp choroby i zmniejszyć liczbę uszkodzeń układu nerwowego.
• Leczenie objawowe – W zależności od objawów, pacjentom mogą być przepisane leki przeciwbólowe, leki rozluźniające mięśnie, środki przeciwdepresyjne, leki poprawiające funkcje poznawcze oraz inne, wspomagające leczenie objawów.
• Rehabilitacja neurologiczna – Terapie fizyczne, logopedyczne i poznawcze są niezbędne w zarządzaniu objawami i poprawie jakości życia pacjentów. Regularna rehabilitacja może pomóc w poprawie sprawności ruchowej oraz w utrzymaniu zdolności poznawczych.
• Wsparcie psychologiczne – Pacjenci z postacią wtórnie postępującą SM często potrzebują wsparcia psychologicznego, ponieważ choroba ma poważny wpływ na ich życie codzienne, niezależność i jakość życia.

Wyzwania w leczeniu postaci wtórnie postępującej SM

Leczenie postaci wtórnie postępującej SM wiąże się z wieloma wyzwaniami:

• Brak jednoznacznego leku – Chociaż dostępne terapie mogą spowolnić postęp choroby, nie istnieje jeszcze lek, który całkowicie zatrzyma proces degeneracji układu nerwowego.
• Trudności w zarządzaniu objawami – Z uwagi na różnorodność objawów i ich nasilenie, leczenie objawowe musi być dostosowane indywidualnie do każdego pacjenta.
• Długotrwałe monitorowanie – Postać wtórnie postępująca wymaga stałego monitorowania stanu zdrowia pacjenta, ponieważ objawy mogą się zmieniać w zależności od stadium choroby.

Podsumowanie

Postać wtórnie postępująca stwardnienia rozsianego jest bardziej skomplikowaną formą choroby, która rozwija się po fazie rzutowo-remisyjnej. Choć zmiany zapalne mogą ustępować, degeneracja układu nerwowego staje się głównym czynnikiem pogarszającym stan zdrowia pacjenta. Leczenie tej formy SM koncentruje się na spowolnieniu postępu choroby, łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia. Dzięki nowoczesnym terapiom modyfikującym przebieg choroby oraz wsparciu rehabilitacyjnemu i psychologicznemu, pacjenci z SPMS mogą kontynuować swoje życie w miarę możliwości, mimo wyzwań związanych z postępującym uszkodzeniem układu nerwowego.