Tłuszczakomięsak (Liposarcoma) – to musisz wiedzieć!

Tłuszczakomięsak (Liposarcoma) – to musisz wiedzieć!

Mięsaki to złośliwe nowotwory występujące dość rzadko. Epidemiologia tego typu raka to 4 osoby chorujące na 100 tysięcy. Wymagają jednak skomplikowanego leczenia, dlatego bardzo ważne jest trafienie pod opiekę wykwalifikowanych lekarzy, optymalnie – w ośrodkach referencyjnych.

Mięsaki to grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanek miękkich organizmu, na przykład z tłuszczu, ścięgien nerwów, naczyń krwionośnych. Mogą rozwinąć się w dowolnej części ciała, ponieważ tkanki miękkie są zlokalizowane w całym organizmie człowieka. Najczęstszymi lokalizacjami mięsaków są kończyny, tułów, jama brzuszna oraz głowa i szyja.

Typ mięsaka zależy od komórek, z których się wywodzi. W przypadku tłuszczakomięsaka są to komórki tłuszczowe. Rak najczęściej atakuje uda oraz jamę brzuszną.

Pacjent, który otrzymał diagnozę „tłuszczakomięsak” w naturalny sposób może odczuwać olbrzymi stres oraz dezorientację. Termin „liposarcoma”, widniejący na wyniku badania histopatologicznego, większości osób niewiele mówi. A droga w procesie leczenia wydaje się bardzo długa i zawiła.

Co należy wiedzieć o tym raku? Jak będzie przebiegać leczenie? Jakie są rokowania?

Tłuszczakomięsak – słowniczek dla pacjenta

Choroba onkologiczna to dla każdej osoby nowa sytuacja. Czasami ciężko odnaleźć się w gąszczu medycznych terminów. Okazuje się, że nasze życie zaczyna być przepełnione specjalistycznymi słowami, nad którymi nikt się dotąd nie zastanawiał. Tymczasem ich zrozumienie może bardzo pomóc choremu poruszać się po zawiłym świecie leczenia w sytuacji otrzymania diagnozy „tłuszczakomięsak”.. Co tak naprawdę znaczą specjalistyczne terminy widniejące na skierowaniach, używane przez lekarzy i personel medyczny?

Mięsak (Sarcoma)– najrzadziej występujący nowotwór złośliwy atakujący tkanki miękkie. Istnieje ponad 60 rodzajów tego typu raka

Tłuszczakomięsak (Liposarcoma)– rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki tłuszczowej. Stanowi około 20% wszystkich diagnozowanych mięsaków. Występuje u 6 osób na milion.

Badanie histopatologiczne – podejrzewaną o złośliwą zmianę w naszym ciele należy dokładnie przebadać. W tym celu pobiera się jej wycinek (podczas biopsji albo operacji). Z próbki w laboratorium tworzone są cienkie fragmenty z pobranego od pacjenta materiału. Następnie barwi się je specjalnymi preparatami i ogląda pod mikroskopem

Badanie obrazowe – dzięki nim otrzymuje się obraz tkanek w organizmie i możliwa jest ich ocena. Do badań obrazowych należy USG, MRI (rezonans magnetyczny), tomografia komputerowa, RTG. Lekarz podejmuje decyzję, które badania należy wykonać u danego pacjenta z podejrzeniem „tłuszczakomięsak”. Decyzja może być na przykład podyktowana lokalizacją zmiany nowotworowej

Biopsja – to zabieg pobrania materiału do badania histopatologicznego. Może polegać na użyciu cienkiej igły (biopsja cienkoigłowa) albo grubej (biopsja gruboigłowa). Niekiedy z uwagi na lokalizację guza nie jest możliwe pobranie wycinka bez otwarcia powłok ciała. Wynik biopsji pozwala stwierdzić, czy w organizmie pacjenta rozwija się tłuszczakomięsak

Patomorfolog – to osoba zajmująca się oceną pobranych wycinków

Margines zdrowej tkanki – po wycięciu raka, guz trafia pod ocenę patomorfologa. Sprawdza on, czy udało się wyciąć nowotwór w całości. Analizuje, czy na marginesie zdrowej tkanki (ponieważ zawsze dąży się do wycięcia raka z marginesem) nie ma żadnych komórek nowotworowych. Jeżeli w opisie histopatologicznym wynik marginesu jest dodatni, oznacza to, że nie udało się wyciąć całego raka

Rokowanie – to prawdopodobieństwo wyzdrowienia. Zazwyczaj określa się je w perspektywie 5 lat. Pacjenci często się stresują czytając o rokowaniu 5-letniego przeżycia. Błędnie bowiem interpretują owe 5 lat. W onkologii jest to okres, w którym odnotowano daną przeżywalność pacjentów i jeżeli pacjent nie ma przerzutów czy wznowy, to traktowany jest jako całkowicie wyleczony z raka

Chemioterapia – to jeden ze sposobów leczenia nowotworów. Pacjentowi podawane są substancje niszczące komórki nowotworowe. Zazwyczaj obywa się to za pomocą kroplówek. Możliwe jest także stosowanie tabletek albo bezpośrednich wlewów w okolice guza nowotworowego. Ponieważ leczenie niszczy także zdrowe komórki, chory może doświadczać nieprzyjemnych skutków ubocznych chemioterapii

Radioterapia – metoda leczenia raka polegająca na napromieniowywaniu  guza

Leczenie skojarzone – to takie leczenie, które obejmuje więcej niż jedną metodę, na przykład stosuje się operacyjne wycięcie raka oraz chemioterapię albo radioterapię

Wznowa – ponowne wystąpienie choroby. Tłuszczakomięsak może powrócić do pierwotnej lokalizacji albo zupełnie innej

Przerzuty – rozsianie się choroby nowotworowej z pierwotnie zaatakowanej lokalizacji do innej. Rak przerzutowy zawiera komórki guza pierwotnego.

Wskaźnik mitotyczny – termin widniejący na wyniku badania histopatologicznego. Liczba mitoz mówi o tym, jak szybko rosną i dzielą się komórki nowotworowe. Wskaźnik pomaga określić stadium zaawansowania raka

Tłuszczakomięsak – objawy

Tłuszczakomięsak może zaatakować dowolną część ciała, ale najczęściej znajdowany jest w jamie brzusznej, na nogach (uda i ramiona). Lokalizuje się tuż pod skórą albo w tkankach miękkich. Może rozwinąć się u człowieka w każdym wieku, chociaż szczyt zachotowań odnotowuje się po 50 roku życia, częściej u mężczyzn.

Tłuszczakomięsak ma kilka odmian, które w różnym stopniu mają tendencję do rozprzestrzeniania się. Dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak (najczęściej występujący rodzaj liposarcoma) zazwyczaj wolno rośnie i rzadko się rozprzestrzenia. Tłuszczakomięsak śluzowaty rośnie szybciej i częściej daje przerzuty. Tłuszczakomięsak plemorficzny cechuje się największą złośliwością,  kolei ma tendencję do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się. Na szczęście występuje bardzo rzadko.

Nie wiadomo, dlaczego tłuszczakomięsak atakuje nasz organizm. Duża rolę przypisuje się jednak mutacjom w genach, które można odziedziczyć po jednym z rodziców.

Tłuszczakomięsak rośnie powili i często nie daje żadnych symptomów. Wykrywa się go przypadkiem, podczas rutynowych badań.

Jakie objawy powinny nas zaniepokoić?

1. Wyczuwalny pod skorą guzek, który się powiększa wraz z upływem czasu
2. Ból kończyny oraz jej osłabienie
3. Obrzęki nóg i rąk
4. Ból brzucha i powiększenie jego obwodu, obrzęk
5. Zaparcia, smoliste stolce, zaparcie, wymioty, krew w kale

Wraz ze wzrostem guza, objawy narastają. Może dojść do pogorszenia pracy narządów wewnętrznych, jeżeli liposarcoma zlokalizowała się w obrębie jamy brzusznej. Dzieje się tak, ponieważ guz naciska na inne organy. Stąd może się pojawić silny ból, zaburzenia pracy jelit czy pęcherza moczowego. Przy lokalizacji w kończynach może dojść do niedowładów

Przy zaobserwowaniu u siebie objawów, należy pilnie zgłosić się do lekarza.

Tłuszczakomięsak – diagnostyka

W badaniu fizykalnym lekarz stwierdzi wyczuwalny, twardy guz w kończynie albo jamie brzusznej. Konieczne będzie wykonanie szeregu badań obrazowych – RTG kończyny albo jamy brzusznej, tomografię komputerową jamy brzusznej oraz klatki piersiowej (aby wykluczyć przerzuty) oraz rezonans magnetyczny.

Konieczne będzie również przeprowadzenie biopsji, aby pobrać wycinek guza i ocenić go histopatologicznie przez patomorfologa.

Tłuszczakomięsak – leczenie

Podstawą leczenia liposarcoma jest chirurgiczna resekcja guza wraz zachowaniem marginesu zdrowej tkanki. To, czy po operacji będzie zastosowana chemioterapia lub radioterapia, zależy od stadium zaawansowania raka. Decyzję podejmuje konsylium lekarzy odpowiadających za prowadzenie leczenia danego pacjenta.

Tłuszczakomięsak – rokowania

Rokowania przy mięsaku wywodzącym się tkanki tłuszczowej zależą od typu nowotworu.  Dla najczęściej występującego typu liposarcoma  – tłuszczakomięsaka dobrze zróżnicowanego rokowania są bardzo pomyślne:

• 98% jeżeli rak umiejscowił się na kończynie
• 93% jeżeli rozpoznano go na tułowiu
• 87% jeżeli rak umiejscowił się w przestrzeni pozaotrzewnowej

Przy tłuszczakomięsaku śluzowatym, przeżywalność wynosi  70%-90%. Najgorzej rokującym typem nowotworu jest tłuszczakomięsak plemorficzny z przeżywalnością na poziomie 40%.

Diagnoza choroby nowotworowej jest ciężka dla każdej osoby. Dodatkowo procesowi leczenia mogą towarzyszyć niespodziewane koszty, na przykład dojazdy do szpitala, noclegi. Leczenie mięsaków powinno odbywać się w ośrodkach referencyjnych, co wiąże się dla pacjenta z odległym od miejsca zamieszkania podróżowaniem. Wsparcie finansowe można otrzymać w wielu organizacjach. Fundacja Dobro Powraca otacza opieką również osoby chore na raka.

Mięsaki to rzadki rodzaj raka. Dlatego ich leczenie wymaga odpowiedniej wiedzy i doświadczenia członków zespołu lekarskiego. Szacuje się, że szanse pacjenta na wyleczenie są o 20%-40% większe, jeżeli jest pod opieką w ośrodku referencyjnym. W Polsce jest to Narodowy Instytut Onkologii w Warszawie, w którym działa Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków.