Mięsak Ewinga- złośliwy nowotwór kości atakujący dzieci i młodzież

Największe szanse na pełne wyzdrowienie mają pacjenci, u których od momentu wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy minął miesiąc. Niestety, wiele przypadków guza (ponad 50%) rozpoznawanych jest znacznie później, w zaawansowanym stadium, kiedy nowotwór wytworzył już przerzuty.

Dlatego czas gra kluczową rolę, jeżeli w organizmie rozwinął się mięsak Ewinga. Jest to bardzo podstępny guz, ponieważ przez długi czas może nie dawać żadnych znaków ostrzegawczych.

Jak wygląda leczenie tego mięsaka? Czego należy się spodziewać po otrzymaniu diagnozy? Jakie są rokowania?

Mięsak Ewinga – rokowania

Rokowanie w chorobie onkologicznej mierzone jest okresem zazwyczaj 5-letniego przeżycia. Należy jednak zawsze pamiętać, że jest to tylko szacunek, oparty o obserwację dużej liczby pacjentów. W indywidualnym przypadku na rokowanie ma wpływ stopień zaawansowania nowotworu, jego cechy patomorfologiczne, ogólny stan zdrowia chorego. Rokowanie to prawdopodobieństwo przeżycia danego okresu czasu bez wystąpienia innych przyczyn śmierci. Na przykład rokowanie 50% oznacza, że co najmniej połowa pacjentów przeżyje 5 lat od momentu zdiagnozowania choroby.

Dlaczego akurat 5 lat? Jest to uśredniony okres czasu brany pod uwagę w różnych statystykach. Dla różnych nowotworów inna ilość lat może zostać przyjęta jako punkt odniesienia. Nie należy zapominać, że choroba onkologiczna to nie jest konkretne wyliczenie matematyczne, ale kompilacja wielu czynników. Stąd do wszelkich statystyk po otrzymaniu diagnozy „mięsak Ewinga” trzeba podchodzić z dystansem.

Biorąc powyższe pod uwagę, 5- letnie rokowania przy mięsaku Ewinga wynoszą:

• 85%-90% w przypadku guza zlokalizowanego, bez przerzutów
• około 20% w przypadku guza z przerzutami do kości
• około 20%-40% w przypadku guza z przerzutami do płuc

Trzeba pamiętać, że nawet postać przerzutową mięsaka Ewinga można leczyć.

Mięsak Ewinga– objawy

Mięsak Ewinga najczęściej lokalizuje się w miednicy, żebrach, kościach długich. kręgosłupie oraz na łopatce. Nie są znane przyczyny jego występowania, chociaż pod uwagę bierze się czynniki genetyczne. Choroba jest powodowana poprzez translokację (przeniesienie) fragmentu chromosomu na inny pomiędzy chromosomami 11 i 22, co przyczynia się do powstania nieprawidłowego białka.

Pierwszymi objawami nowotworu jest zazwyczaj ból promieniujący do kości oraz obrzęk oraz zaczerwienienie w miejscu lokalizacji guza. Początkowo ból występuje po drobnym urazie czy przeciążeniu, z czasem pojawia się samoistnie, głownie w nocy i ma mocne natężenie, wybudza dziecko ze snu. Nie można go opanować podając leki przeciwbólowe. Dlatego każdy ból promieniujący do kości, trwający powyżej 5 dni należy pilnie skonsultować z lekarzem. Absolutnie nie powinno się rozpoczynać na przykład rehabilitacji bez zgody eksperta. Oczywiście wystąpienie objawów bólowych w obrębie kości nie oznaczają automatycznie, że w organizmie rozwija się mięsak Ewinga. Należy jednak zachować czujność.

Wraz z rozwojem choroby mają miejsce patologiczne złamania kości, tzn. złamania nieproporcjonalne do siły urazu.  We krwi pacjenta stwierdza się niekiedy podwyższone markery zapalne (OB., CRP, leukocytoza- jest to tak zwana maska zapalna) i/lub anemię. Młody pacjent może być również ogólnie osłabiony. Jeżeli otrzyma wówczas antybiotyki, to objawy mogą zelżeć na krótki okres czasu. Jest to bardzo niekorzystna sytuacja, ponieważ odsuwa w czasie moment postawienia diagnozy.

Mięsak Ewinga – diagnostyka

Kluczową procedura medyczną przy rozpoznawaniu mięsaka Ewinga jest badanie histopatologiczne pobranego w czasie biopsji fragmentu guza. Tylko na tej podstawie może być postawiona 100% pewna diagnoza. Przed biopsją lekarz zleca RTG kości, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny, aby zobrazować dokładną lokalizację i rozległość zmiany chorobowej.

Jeżeli jest podejrzenie rozsiewu nowotworu w obrębie kości, wykonuje się badanie próbki szpiku kostnego lub scyntygrafię kości. Dodatkowo- w podejrzeniu przerzutów do innych narządów- w grę wchodzą badania ukierunkowane, na przykład USG jamy brzusznej, tomografia.  Standardem jest, że pacjentowi onkologicznemu przeprowadza się również RTG klatki piersiowej oraz badanie morfologii krwi.

Zaleca się, aby pobranie próbki do badania histopatologicznego wykonywane było przez placówkę, która będzie docelowo leczyć chorego. W takim szpitalu powinien być również patomorfolog, który dokonuje interpretacji pobranego fragmentu guza. Leczeniem mięsaka Ewinga musi zająć się interdyscyplinarny oraz doświadczony zespół lekarzy. Należy pamiętać, że przy 20-25 stwierdzanych przypadkach nowotworu w Polsce rocznie, kluczowe dla pomyślności leczenia i rokowań pacjenta ma leczenie w szpitalu referencyjnym.

Dla dzieci jest to Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, u dorosłych Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków w Centrum Onkologii – Instytucie im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie.

Jak podkreśla prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski („Głos Pacjenta Onkologicznego”, 4/2018): „Każdy pacjent z mięsakiem jest inny i wymaga zindywidualizowanego leczenia, dlatego plan terapii chorych z mięsakami jest ustalany w  ramach konsylium kilku specjalistów, a  leczenie prowadzone przez wielodyscyplinarny zespół doświadczony w  diagnostyce i  leczeniu mięsaków. W  zespole, oprócz ortopedów są rehabilitanci, patomorfolodzy, radiolodzy, onkolodzy kliniczni, radioterapeuci, chirurdzy onkologiczni. Przy rekonstrukcjach naczyniowych mamy jeszcze chirurga naczyniowego, a w przypadku dzieci onkologa dziecięcego (…) Leczenie w ośrodku referencyjnym wiąże się z poprawą przeżyć o ok. 20%. W przypadku chorób rzadkich, takich jak mięsaki potrzebna jest totalna centralizacja w stosunku do diagnostyki i leczenia miejscowego, ponieważ wymaga to zindywidualizowanego podejścia do pacjenta”.

Mięsak Ewinga– leczenie

Mięsak Ewinga wymaga skojarzonego leczenia obejmującego chirurgiczne wycięcie guza, chemioterapię i radioterapię.

Chemioterapia stosowana jest zarówno przed, jak i po operacji. Zastosowanie mają takie cytostatyki jak winkrystyna, etopozyd, ifosfamide, aktynomycyna, cyklofosfamid oraz adriamycyna – czasami stosowane w dużych dawkach (tak zwana megachemioterapia). Chemioterapia ma za zadanie zlikwidowanie jak największej ilości komórek nowotworowych oraz niedopuszczenie do dalszego rozprzestrzeniania się mięsaka. Stosowana przed operacją ma za cel zmniejszyć rozmiar guza. Niestety ten rodzaj leczenia wiąże się z wystąpieniem wielu skutków ubocznych. Jest to bardzo wycieńczająca procedura dla pacjenta. Trwa średnio 48-53 tygodnie (łącznie chemioterapia przed- i pooperacyjna).

Podczas operacji dąży się do radykalnego usunięcia guza wraz z marginesem zdrowych tkanek. Z uwagi na lokalizację nie zawsze będzie to, niestety, możliwe. Następnie usunięty guz oceniany jest histopatologicznie, aby ocenić skuteczność chemioterapii przedoperacyjnej. Pozytywnym rezultatem jest stwierdzenie w badanym materiale powyżej 90% martwych komórek. Jeżeli jest ich mniej, konieczna jest modyfikacja zastosowanych cytostatyków. Zdarza się, że lokalizacja guza (na przykład w bliskim położeniu do naczyń krwionośnych lub nerwów) wymaga amputacji kończyny.

Mięsak Ewinga jest guzem reagującym na promieniowanie jonizujące, dlatego w procesie leczenia stosowana jest pozabiegowo również radioterapia.

Prowadzone są badania kliniczne leków o mechanizmie działania innym od cytostatyków. Pacjenci, którzy nie reagują pozytywnie na leczenie powinni rozważyć udział w takich badaniach (o ile jest to w danym momencie oczywiście możliwe).