Choroba Behceta- tajemnicza choroba „jedwabnego szlaku”

Najwięcej przypadków notuje się w krajach leżących wzdłuż tak zwanego „jedwabnego szlaku” – znanej od starożytności drogi handlowej, którą przewożono towary z Chin i Japonii do Europy. Najczęściej na chorobę Behceta zapadają mieszkańcy Dalekiego i Bliskiego Wschodu oraz basenu Morza Śródziemnego. I tak w Turcji odnotowuje się średnio 200 przypadków na 100 tysięcy osób, zaś w Japonii 1 na 10 tysięcy. W Europie Północnej jest to zaś zaledwie 0,3 przypadków na 100 tysięcy ludzi.

Choroba Behceta to stan zapalny naczyń krwionośnych w całym ciele manifestujący się na błonie śluzowej narządów układu pokarmowego, płciowego, w płucach oraz w układzie moczowym. Doprowadza do powstania licznych owrzodzeń i objawów ze strony układu nerwowego, skóry, stawów.

Przyczyny choroby są nieznane. Pod uwagę bierze się zakażenie bakteryjne lub wirusowe, a także czynniki genetyczne. Jednak etiologia schorzenia nie została jednoznacznie wyjaśniona, mimo prac trwających w kilku ośrodkach badawczych na całym świecie.

Jak przebiega „choroba jedwabnego szlaku”? Co robić w momencie wystąpienia objawów? Jakie są opcje leczenia?

Jak przebiega choroba Behceta?

Choroba Behceta atakuje zarówno dorosłych, jak i dzieci, chociaż najmłodszych pacjentów dużo rzadziej.

Pierwszym objawem choroby jest zazwyczaj pojawienie się aft w jamie ustnej. Goją się one samoistnie, a następnie nawracają.

U 85% występują owrzodzenia w okolicy narządów rodnych– u mężczyzn na mosznie, a u kobiet w pochwie, na szyjce macicy i na wargach sromowych. Owrzodzenia są bolesne i często nawracają. Pozostawiają po sobie blizny. U mężczyzn pojawiają się również krostki na szyi (są one podobne do trądziku). Połowa kobiet doświadcza rumienia guzowatego na kończynach dolnych. Pojawia się i znika, pozostawiając po sobie przebarwienia.

Chorzy mogą doświadczać w różnym natężeniu szeregu innych objawów. Choroba Behceta manifestuje się szerokim spectrum symptomów, do których należą:

1. Patergia – nadwrażliwość skóry w odpowiedzi na najmniejsze bodźce, na przykład nakłucie ciała igłą
2. Światłowstręt
3. Podwójne widzenie
4. Zapalenie siatkówki
5. Ból oczu
6. Zapalenie stawów, obrzęk, ból utrudniający poruszanie się
7. Miejscowe zapalenie mięśni (rzadko przybierające postać ogólnego)
8. Zakrzepica żył i żylaki
9. Objawy choroby niedokrwiennej serca
10. Zapalenie osierdzia
11. Perforacja jelit
12. Zapalenie otrzewnej
13. Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego- bóle głowy, zaburzenia równowagi
14. Zaburzenia psychiczne
15. Zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych
16. Zajęcie nerek

Choroba Behceta – diagnostyka

Niestety nie istnieją żadne swoiste testy pozwalające wykryć, ze w organizmie pacjenta rozwija się choroba Behceta. Podejrzenie schorzenia zachodzi, kiedy w wielu miejscach w organizmie pacjenta występują stany chorobowe. Należy je różnicować z innymi chorobami.

Pomocny w diagnostyce jest tak zwany test patergii. Po nakłuciu skóry chorego igłą wytwarza się rumień i pęcherzyk. Reakcja ta występuje zazwyczaj 24-48 godzin po nakłuciu. Niemniej nie u wszystkich chorych test patergii daje pozytywny wynik. Stad nie można uznać go za diagnostycznie pewną metodę. Pełni rolę wspomagającą i znajduje się wśród kryteriów dodatkowych rozpoznania zespołu Behceta.

W 1990 roku grupa międzynarodowych ekspertów zajmujących się badaniem choroby Behceta opracowała kryteria diagnostyczne pomocne w rozpoznawaniu schorzenia:

• Stwierdzone co najmniej 3 razy w okresie 12 miesięcy owrzodzenia jamy ustnej (kryterium główne)
• Kryteria dodatkowe – zmiany w narządzie wzroku (zapalenie tęczówki, zapalenie naczyń siatkówki) , nawracające owrzodzenia narządów płciowych, guzki trądzikowate, dodatni test patergii

Choroba Behceta diagnozowana jest w oparciu o stan kliniczny pacjenta. Niestety rozpoznanie choroby może być utrudnione z uwagi na niespecyficzne objawy. Stąd pacjenci otrzymują niekiedy diagnozę nawet po trzech latach od wystąpienia objawów. Każda choroba, w której rozpoznanie oparte jest tylko na obserwowanych objawach, niesie ze sobą diagnostyczne wyzwania.

Choroba Behceta– leczenie

Nie jest możliwe przyczynowe leczenie choroby, ponieważ jej etiologia jest wciąż nieznana. Choroba Behceta jest schorzeniem przewlekłym. Można natomiast stosować leczenie objawowe. Niesie to ze sobą wiele wyzwań, ponieważ schorzenie może powodować równocześnie zmiany w wielu miejscach w organizmie pacjenta. Dlatego niezbędna jest współpraca interdyscyplinarnego zespołu ekspertów.

Różni chorzy będą w różnym stopniu dotknięci przez chorobę. Z jednej strony będą pacjenci w zasadzie nie wymagający stosowania żadnych leków, z drugiej zaś –osoby z wieloma objawami ze strony układu naczyniowego i nerwowego, z problemami z oczami czy sercem.

Stany zapalne u pacjenta, u którego wystąpiła choroba Behceta, najczęściej będą zwalczane kortykosteroidami. Te leki mogą tez być stosowane miejscowo w postaci maści na rany oraz kropli do oczu. Zazwyczaj odpowiedź organizmu na wysokie dawki sterydów jest pozytywna.

Z kolei schorzenia stawów oraz rumień guzowaty dobrze reagują na zastosowanie  kolchicyny.

W leczeniu choroby Behceta włącza się również immunosupresatny. Wykazują one działanie zwłaszcza w przypadkach zapalenia naczyń krwionośnych i dużych organów. Ten rodzaj leczenia jest zazwyczaj długotrwały. Potrzeba bowiem czasu, aby organizm zareagował na próby stabilizacji przy pomocy tego typu leków.

Zajęcie układu naczyniowego wymaga wdrożenia leczenia przeciwzakrzepowego. Najczęściej wykorzystuje się w tym celu aspirynę.

Leki dostosowuje się do stanu klinicznego pacjenta, niemniej terapia może trwać bardzo długo, nawet kilka lat. W przebiegu choroby Behceta występują okresy zaostrzeń i wyciszenia aktywności schorzenia. Zazwyczaj z upływem lat objawy zmniejszają się. Natomiast pacjent powinien pozostać pod stałą kontrolą lekarza. Zgony spowodowane chorobą zdarzają się sporadycznie, niemniej chorzy, u których jest takie ryzyko, powinni być na bieżąco monitorowani. Śmiertelność przy chorobie Behceta dotyczy sytuacji, kiedy pęka tętniak albo rozwarstwiają się naczynia krwionośne w płucach.

Choroba Behceta– rokowania

Z uwagi na mnogość objawów, odpowiedź o rokowania w przypadku choroby Behceta związana jest właśnie ze stanem klinicznym chorego.

W przypadkach stosunkowo łagodnego przebiegu choroby, ograniczającego się do zajęcia jedynie śluzówki, perspektywy wyleczenia są pomyślne. Zajęcie śluzówek może mieć również ostry przebieg. Stosuje się wówczas leki o mocniejszym działaniu. Choroba Behceta wycisza się w okresie 10-20 lat.

Przy zajęciu narządów wewnętrznych i objawach ze strony układu nerwowego należy zawsze liczyć się z wystąpieniem powikłań i zaostrzeniem stanu klinicznego. Należy pamiętać, że leczenie w takich przypadkach powinno odbywać się w warunkach szpitalnych. Szczególna uwaga zwracana jest na powikłania związane z narządem wzroku oraz zajęciem dużych naczyń krwionośnych i centralnego układu nerwowego. W takich sytuacjach istnieje ryzyko udarów i postępującego otępienia. Ciężkie udary czy pęknięcie tętniaka mogą być śmiertelne. Nie zdarza się to często, niemniej pacjent musi zostać pod czujna obserwacją lekarza oraz konsekwentnie stosować się do zaleceń związanych z farmakoterapią.

Sytuacja przewlekłego chorowania jest obciążająca dla każdego pacjenta. Aspekty medyczne, konieczność stałych kontroli i przyjmowania leków mogą wiązać się z wieloma wyzwaniami. Zwłaszcza, że choroba Behceta przebiega z zaostrzeniami objawów klinicznych. Fundacja Dobro Powraca kieruje swoje działania również  do pacjentów chorujących na chorobę Behceta. Dostarcza wiedzy dotyczącej objawów i leczenia, a także wspiera w organizowaniu pomocy finansowej. Wizyty u lekarzy, dojazdy, koszty leczenia mogą być dla pacjenta znacznym obciążeniem. Stąd fundacja stara się odciążyć chorego z tej trudności. Na stronie internetowej fundacji znajduje się również obszerna baza wiedzy, w której znajdują się informacje dotyczące leczenia chorób przewlekłych.